鏈合成減少所致,有家族史,為不同程度的小細胞低色素性貧血,血片中見較多靶形細胞,血清鐵、骨髓含鐵血黃素和鐵粒幼細胞都明顯增多,血紅蛋白電泳異常.
三、鐵粒幼細胞性貧血
是由于幼紅細胞線粒體內酶的缺乏,鐵利用不良,不能合成血紅素,因而有血紅蛋白合成障礙,所以也有低色素性貧血,但血清鐵增加,總鐵結合力降低,骨髓內含鐵血黃素和鐵粒幼細胞都明顯增多,并出現特殊的環形鐵粒幼細胞,有診斷意義.
治療
治療缺鐵性貧血的原則是:①病因治療 盡可能除去引起缺鐵和貧血的原因;②補充足夠量的鐵以供機體合成血紅蛋白,補充體內鐵的貯存量至正常水平.
一、病因治療
病因治療對糾正貧血的效果,速度及防止其復發均有重要意義,因此必須重視,否則,貧血的治療可能完全無效或療效不明顯,另一方面則可能忽略嚴重的原發病,例如早期癌腫等,將延誤治療時機.
二、鐵劑治療
有口服及注射兩類鐵劑
(一)口服鐵劑 最常用的制劑為硫酸亞鐵,成人劑量為每日三次,每次0.2~0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg).富馬酸鐵(富血酸)0.2/片(元素鐵66毫克)每次1-2片,每日三次,進餐時或飯后服,可以減少胃腸道刺激,如仍有不適,可先將劑量減半,至不發生反應時逐漸增加劑量.服藥時忌茶,以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收.
如果患者的骨髓造血功能是正常的,同時如果原有的嚴重出血已經停止,上述治療對一般病人的療效迅速而明顯.治療有效的最早表現是病人自覺癥狀有所好轉.開始治療后短時期內網織紅細胞計數明顯升高,常于5-10天間達到高峰,平均6-8%,范圍2-16%,二周以后又降至正常范圍內,血紅蛋白常于治療開始二周后才逐漸上升.同時食欲進步,體質增強,面色好轉,各種癥狀、體征逐漸減輕以至消失,血象完全恢復正常常需要二個月時間.但即使血紅蛋白已完全正常,小劑量鐵劑治療仍繼續3-6個月,以補足體內應有的鐵貯存量.
維生素C雖能促進食物中鐵的吸收,但用鐵鹽治療時并非必要.鹽酸能促進高鐵的吸收,但并不促進低鐵的吸收,故口服硫酸亞鐵時沒有必要同時服用稀鹽酸,除非病人有缺乏酸的胃腸道癥狀.有報道維生素B6能提高骨髓對鐵的利用,用量為1.5mg/kg/日,分三次口服.
如果口服鐵鹽不能使貧血減輕,須考慮下列可能:①病人未按醫囑服藥;②所患貧血可能不是缺鐵性的、考慮診斷有誤;③出血未得到糾正,失血量超過了新生成的量;④同時還有炎癥,感染、惡性腫瘤等疾病干擾了骨髓對鐵的利用;⑤有腹瀉或腸蠕動過速,影響了鐵的吸收;⑥所用藥片陳舊,以至在胃腸道內不能很好溶解及吸收.
(二)注射鐵劑 一般盡量用口服藥治療,僅在下列情況下才應用注射鐵劑:①腸道對鐵的吸收不良,例如胃切除或胃腸吻合術后、慢性腹瀉、脂肪痢等;②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重,例如消化性潰瘍,潰瘍性結腸炎、節段性結腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時持續嘔吐等;③口服鐵劑雖經減量而仍有嚴重胃腸道反應.
常用的鐵注射劑有右旋糖酐鐵及山梨醇枸櫞酸鐵.這兩種制劑各含鐵50mg/ml.給鐵的總劑量應準確計算,不應超量,以免引起急性鐵中毒.計算方法:每提高血紅蛋白10g/L(1g/dl),需用右旋糖酐鐵或山梨醇枸櫞酸鐵300mg,如果擬達到血紅蛋白150g/L(15g/dl)及補充貯存鐵500mg計算,鐵的總劑量(mg)=300×(15-病人的血紅蛋白g/dl)+500.首次給藥量為50mg,如無不良反應,第二日可增至100mg,如仍無不良反應,以后每日100mg,直至總劑量給完.給藥途徑是深部位肌肉注射.右旋醣酐鐵還可稀釋后作靜脈滴注,但易發生過敏反應,不宜推廣.
約有5%的病人注射鐵劑后可發生局部疼痛,頭痛、發熱、蕁麻疹等.右旋糖酐鐵靜脈注射后反應多而嚴重.
(三)輔助治療 加強營養,增加含鐵豐富的食品.血紅蛋白低于50g/L(5g/dl)時可輸血或紅細胞懸液;若有心功能不全時,宜多次少量輸血,且速度要慢,以防引起不良后果.
預防
缺鐵性貧血大多是可以預防的,在易發生這類貧血的人群中應重視開展衛生宣教和采取預防措施,例如:①改進嬰兒的哺乳方法,及時增加適當的輔助食品;②積極貫徹計劃生育、防止生育過多過密;③在妊娠后期和哺乳期間可每日口服硫酸亞鐵0.2或0.3g;④在鉤蟲病流行地區進行大規模的寄生蟲病防治工作;⑤及時處理慢性出血灶.
血液流變指標檢測
全血比粘度(低切)
正常情況:低于男:7.5~10.0女:5.8~8.1
增加:常見于高血壓病、腦血管意外、冠心病和心肌梗塞等。
減少:常見于貧血疾病。
全血比粘度(高切)
正常情況:高于男:5.6~6.7女:4.7~6.01
增加:常見于高血壓病、腦血管意外、冠心病和心肌梗塞等。
減少:常見于貧血疾病。
血漿比粘度
正常情況:1.64~1.78
增加:常見于高血壓、冠心病、心肌梗塞、腦血栓等。
紅細胞電泳時間(S)
正常情況:15~17.4s
增加:提示紅細胞及血小板聚集性增強、血液粘度增高,易形成血栓性疾病,如閉塞性脈管炎、心肌梗塞、心絞痛、缺血性中風、高血壓等。
減少:提示紅細胞、血小板帶電荷強,血液粘度下降。見于血小板無力癥、巨球蛋白血癥、腫瘤、壞血病及服用阿司匹林、保泰松、右旋糖酐等。
血小板電泳時間(S)
正常情況:19~22.6s
增加:提示紅細胞及血小板聚集性增強、血液粘度增高,易形成血栓性疾病,如閉塞性脈管炎、心肌梗塞、心絞痛、缺血性中風、高血壓等。
降低:提示紅細胞、血小板帶電荷強、血液粘度下降。見于血小板無力癥、巨球蛋白血癥、腫瘤、壞血病及眼用阿司匹林、保泰松、右旋糖酐等。
纖維蛋白原(Fb)正常情況:2.4~3.7(g/L)
增高:感染,炎癥,風濕、經期,手術后,DIC代償期等。
減低:播散性血管內凝血,胎盤早期剝離,分娩時羊水滲入血管形成栓塞等。
全血還原比粘度(低切)
正常情況:低于男:14~20女:12~21
當血細胞比積濃度為1時的全血粘度值。以全血粘度與血細胞比積濃度之比表示。即(全血粘度-1)/血細胞比積。其中(全血粘度-1)為增比粘度,還原粘度則實際反映單位血細胞比積產生增比粘度的量,使血液粘度校正到同一血細胞比積濃度的基礎上,以之比較。
紅細胞電泳時間(S)正常情況:15~17.4s
增加:提示紅細胞及血小板聚集性增強、血液粘度增高,易形成血栓性疾病,如閉塞性脈管炎、心肌梗塞、心絞痛、缺血性中風、高血壓等。
減少:提示紅細胞、血小板帶電荷強,血液粘度下降。見于血小板無力癥、巨球蛋白血癥、腫瘤、壞血病及服用阿司匹林、保泰松、右旋糖酐等。
全血還原比粘度(高切)
正常情況:高于男:10~13女:9~13
當血細胞比積濃度為1時的全血粘度值。以全血粘度與血細胞比積濃度之比表示。即(全血粘度-1)/血細胞比積。其中(全血粘度-1)為增比粘度,還原粘度則實際反映單位血細胞比積產生增比粘度的量,使血液粘度校正到同一血細胞比積濃度的基礎上,以之比較。
紅細胞沉降率(ESR、血沉)
正常情況:男:0~21mm/h女:0~38mm/h
貧血或血液被稀釋血沉增快,是紅細胞下降逆阻力減低,并不是紅細胞聚集增強而增快。通過紅細胞比積的血沉方程K值,可排除貧血或血液稀釋對血沉的影響。K值高反映紅細胞聚集性增強。若血沉快,K值大,血沉一定是快;血沉快,K值正常,是由于紅細胞比積低而引起血沉增快。
紅細胞壓積正常情況:男:0.42~0.47女:0.39~0.40
紅細胞壓積是指紅細胞在血液中所占的容積比值。是影響血液粘度的重要因素,血液粘度隨紅細胞壓積的增加,而迅速增高,反之則降低。
增高:各種原因所致血液濃縮如大量嘔吐、腹瀉、大面積燒傷后有大量創面滲出液等,測定紅細胞壓積以了解血液濃縮程度,可作為補液量的依據。真性紅細胞增多癥有時可高達80%左右。繼發性紅細胞增多癥系體內氧供應不足引起的代償反應如新生兒,高山居住者及慢性心肺疾患等。
減少:各種貧血或血液稀釋,由于貧血類型不同,紅細胞計數與紅細胞比積的降低不一定成比例,故可以根據紅細胞比積和紅細胞計數血紅蛋白的量計算紅細胞三種平均值,以有助于貧血的鑒別和分類。
紅細胞變形能力
正常情況:男:3.9~5.0女:3.0~4.2
降低提示溶血性貧血、血管性疾病、糖尿病、肝臟病。
紅細胞剛性指數正常情況:男:7.16女:7.14
紅細胞剛性指數越大,表明紅細胞變性性越小,是高于變率下,血液粘度高的原因之一。
血常規檢查
紅細胞(RBC)
正常情況:
男性:(4-5)*1012/L;
女性:(3.5-4.5)*1012/L
增高:真性紅細胞增多癥,嚴重脫水,肺原性心臟病,先天性心臟病,高山地區的居民,嚴重燒傷,休克等。
降低:貧血,出血
血紅蛋白(Hg)
正常情況:男性:(120-150)g/L;女性:(105-135)g/L
增高:真性紅細胞增多癥,嚴重脫水,肺原性心臟病,先天性心臟病,高山地區的居民,嚴重燒傷,休克等。
降低:貧血,出血
白細胞(WBC)
正常情況:(4-10)*109/L
升高:各種細胞感染,炎癥,嚴重燒傷。明顯升高時應除外白血病。
降低:白細胞減少癥,脾功能亢進,造血功能障礙,放射線,藥物,化學毒素等引起骨髓抑制,瘧疾,傷寒,病毒感染,副傷寒。
中性粒細胞
正常情況:(50-70)%
增高:細菌感染,炎癥;
降低:病毒性感染
嗜酸性粒細胞
正常情況:(0-00.75)%
增高:慢性粒細胞白血病及慢性溶血性貧血。
淋巴細胞正常情況:(20-30)%
增高:百日咳,傳染性單核細胞增多癥,病毒感染,急性傳染性淋巴細胞增多癥,淋巴細胞性白血病;
降低:免疫缺陷
單核細胞
正常情況:(3-8)%
增高:結核,傷寒,瘧疾,單核細胞性白血病。
血小板(PLT)
正常情況:(100-300)%
升高:原發性血小板增多癥,真性紅細胞增多癥,慢性白血病,骨髓纖維化,癥狀性血小板增多癥,感染,炎癥,惡性腫瘤,缺鐵性貧血,外傷,手術,出血,脾切除后的脾靜脈血栓形成,運動后.
降低:原發性血小板減少性紫癜,播散性紅斑狼瘡,藥物過敏性血小板減少癥,彌漫性血管內凝血,血小板破壞增多,血小板生成減少,再生障礙性貧血,骨髓造血機能障礙,藥物引起的骨髓抑制,脾功能亢進.
血沉
正常情況:男性:(0-15)mm/h