象有較大幅度恢復,服藥半年可顯著好轉。
地中海貧血
地中海貧血(在香港叫鏈狀細胞性貧血)按照受累的氨基酸鏈來分類,主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血,海洋性貧血,α地中海貧血多見于黑人(黑人中25%至少有一個基因缺陷),β地中海貧血多見于地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道,以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高,在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳買粉絲及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
慢性病性貧血
慢性病性貧血(ACD)通常是指繼發于其他系統疾病,如慢性感染、惡性腫瘤、肝臟病、慢性腎功能不全及內分泌異常等。直接或間接影響造血組織而導致的一組慢性貧血。這一類也是老年人最常見的貧血。
發病機制
紅細胞壽命縮短
鐵代謝紊亂
紅細胞生成素(EPO)損害
骨髓對貧血失代償
癥狀體征
(1)慢性感染所致貧血:凡持續1—2個月以上的感染、炎癥常伴有輕至中度貧血。貧血的臨床表現常被原發性疾病的癥狀所掩蓋。貧血一般并不嚴重,多為正細胞正色素型,但重度貧血時可變成委員小細胞低色素型。如無原發疾病的影響,骨髓象基本正常,骨髓涂片內游離原卟啉增多,以上特點可與缺鐵性貧血鑒別。
(2)惡性腫瘤所致的貧血:除原發病所引起的癥狀外,常見的病狀是進行性貧血,程度輕重不一。實驗室檢查與慢性感染所致的貧血特征相似。如骨髓受腫瘤浸潤,骨髓中可見癌細胞,中性粒細胞、血小板可減少;發生DIC時可出現不能原發病解釋的栓塞、出血和休克,如伴有溶血性貧血,可出現黃疸。
(3)腎性貧血
:臨床表現除一般貧血癥狀、體征外,有腎功能衰竭的癥狀、體征。實驗室檢查為正細胞正色素性貧血,網織紅不高,紅細胞和血小板一般正常。骨髓象正常。在腎功衰竭進展,尿氮水平高度上升時,骨髓可呈低增生狀態,幼紅細胞成熟受到明顯抑制。
(4)肝病性貧血:貧血類型主要為正常細胞或輕度大細胞性,多染性細胞核網織紅細胞可輕度增多。骨髓細胞常呈現增生象,主要為大細胞—正幼紅細胞性增生。[4]
編輯本段實驗室診斷1、血象 呈現典型的小細胞低色素性貧血(MCV14.5%)特殊性僅為50%~70%,血片中可見紅細胞染色淺淡,中心淡染區擴大,大小不一,網織紅細胞大多正常或輕度增多,白細胞計數正常或輕度減少,分類正常,血小板計數在有出血者常偏高,在嬰兒及兒童中多偏低。
2.骨髓象 骨髓檢查不一定需要,除非是需要與其他疾患的貧血相鑒別時,骨髓涂片表現增生活躍,幼紅細胞明顯增生,早幼紅及中幼紅細胞比例增高,染色質顆粒致密,細胞質少,血紅蛋白形成差,粒系和巨核細胞系正常,鐵粒幼細胞極少或消失,細胞外鐵缺如。
3.生化檢查
(1)血清鐵測定:血清鐵降低
64.44μmol/L(360μg/dl),故轉鐵蛋白飽和度降低,由于血清鐵的測定波動大,影響因素較多,在判斷結果時,應結合臨床考慮,在婦女月經前2~3天,妊娠的后3個月,血清鐵和總鐵結合力均會降低,但不一定表示缺鐵。
(2)血清鐵蛋白測定:血清鐵蛋白低于14μg/L,但在伴有炎癥,腫瘤及感染時可以增高,應結合臨床或骨髓鐵染色加以判斷,缺鐵性貧血患者骨髓紅系細胞內及細胞外鐵染色均減少或缺如。
(3)紅細胞游離原卟啉(FEP)測定:FEP增高表示血紅素合成有障礙,用它反映缺鐵的存在,是較為敏感的方法,但在非缺鐵的情況如鉛中毒及鐵粒幼細胞貧血時,FEP亦會增高,應結合臨床及其他生化檢查考慮。
3. 應進行什么檢查進行診斷和鑒別診斷?
IQ檢查:語言能力,學習能力,心理素質。
聽力檢查
血鉛或尿鉛
尿δ-氨基-r-酮戊酸
血紅細胞游離原卟啉(EP)
紅細胞鋅原卟啉(ZPP)
鑒別診斷
闌尾炎
消化性潰瘍
膽囊炎
急性胰腺炎
血管疾病
腸蛔蟲癥
鉛中毒
腸道蛔蟲:臍周疼痛或絞痛,突然發作,陣發性加劇 消化性潰瘍 :慢性、周期性、節律性中上腹部腹痛,有壓痛,與飲食關系密切。
膽囊炎:疼痛從
右側肋下向右肩部放射
膽道蛔蟲:鉆頂樣陣發性疼痛,伴有嘔吐,間歇時完全不痛
急性胰腺炎:急性腹痛,發熱伴有惡心、嘔吐,血與尿淀粉酶增高為特點
心絞痛:上腹部中央刺痛并向左肩擴散
鉛中毒:臍周偏左下有輕度壓痛,無反跳痛、肌緊張,麥氏點壓痛(-)
4、鉛接觸來源
汽車尾氣
含鉛油漆
含鉛顏料
飲水
土壤
食品
玩具
化妝品
吸煙/飲酒
職業接觸,工人可通過工作服和皮膚將鉛帶回家
中藥
母源性
蓄電池廠
母源性
職業接觸,工人可通過工作服和皮膚將鉛帶回家
5. 還要對家庭中哪些成員進行鉛中毒風險評價?
小強姐姐(有注意力缺陷 )
小強媽媽(有鉛接觸史)
小強外公(有鉛接觸史,并患有痛風、經常腹痛 )
小強外婆(?)
7、成人與兒童鉛毒性有什么區別?
鉛在大氣中積聚在離地面75~100cm處,正好處于兒童的呼吸帶,離地面越低,鉛的濃度則越高。兒童的代謝旺盛,呼吸量大,因此兒童在呼吸帶吸收的鉛是成人的1.6~2.7倍。兒童除了了空氣吸入和食物,水源攝入鉛外,還可經從手指直接接觸途徑。兒童排泄量少。
成人:周圍神經系統疾病更明顯,而在發育中的神經系統,中樞神經系統比外周損傷更明顯。當鉛暴露停止后,成人外周神經系統受到的毒害傾向于逆轉,但兒童卻不同,甚至使用解毒藥物二巰丁二酸也不能減小或逆轉那些血鉛水平在0。2~0.4/L兒童的認知障礙。
由于兒童血腦屏障、肝腎發育不如成人完善,對鉛的代謝能力較成人有差別,鉛極易進入兒童腦內影響大腦發育,而排出的反而較少,因此監測兒童鉛負荷常用血鉛而少用尿鉛。按照我國目前的標準,公共環境接觸的成人血鉛一般小于200ug/L,兒童一般小于100 ug/L,長期職業鉛接觸的工人一般應小于400 ug/L。
兒童鉛中毒的分級:I 級
兒童鉛中毒處理原則:I級,不處理;II級,健康教育為主,改善飲食衛生習慣等等。1、3個月復查血鉛,B級積極尋找鉛污染源,及早脫離鉛污染源。III 級,1周內復測,尋找鉛污染源,健康檢查,試驅試驗(補充鐵后)、健康教育。IV級,48小時復測血鉛,驅鉛治療,鉛污染源干預。V 級,立即復測血鉛,急癥治療,鉛污染源干預。
診斷
原則:
根據確切的接觸史及以神經、消化、造血系統為主的臨床表現與有關實驗室檢查,參考作業環境調查,進行綜合分析,排除其它原因引起的類似疾病,方可診斷。
診斷標準:
輕度中毒
1.血鉛≥2.9μmol/L(0.6mg/L、600?g/L)或尿鉛≥0.58μmol/L(0.12mg/L、120?g/L);且具有下列一項表現者,可診斷為輕度中毒:
a)尿δ-氨基-r-酮戊酸≥61.0μmol/L(8mg/L、8000?g/L)者;
b)血紅細胞游離原卟啉(EP)≥3.56μmol/L(2mg/L、2000?g/L);
c)紅細胞鋅原卟啉(ZPP)≥2.91μmol/L(13.0?g/gHb);
d)有腹部隱痛、腹脹、便秘等癥狀。
2診斷性驅鉛試驗,尿鉛≥3.86μmol/L(0.8mg/L、800?g/L)或4.82μmol/24h(1mg/24h、1000?g/24h)者,可診斷為輕度鉛中毒。
中度中毒
在輕度中毒基礎上,具有下列一項表現者:
a)腹絞痛;
b)貧血;
c)輕度中毒性周圍神經病。
重度中毒
具有下列一項表現者:
a)鉛麻痹;
b)中毒性腦病。
8. 假設你是兒童鉛中毒防治中心的醫生,一個小孩來就診,應該對哪些方面進行詢問?進行哪些檢查?
兒童鉛毒作用的表現以亞臨床為主,識別兒童鉛中毒可以從以下幾方面進行:
1.詢問鉛接觸史:家庭成員工作、用藥史、居住情況、學校情況、飲水和營養。
2.癥狀和體征:學習情況和社會交往情況。
3.實驗室檢查:
血鉛(最有效)
游離原卟啉(EP)
尿鉛
尿ALA(尿δ-氨基-r-酮戊酸)
問題9. 如果某兒童的血鉛水平為1.2umol/L(25ug/dL),你將如何處理?
遵循環境干預、健康教育和驅鉛治療基本原則.
排查和脫離鉛污染源。
進行衛生指導:開展兒童鉛中毒防治知識的健康教育與衛生指導。教育兒童養成良好的衛生習慣,糾正不良行為。
實施營養干預?:補充蛋白質、維生素和微量元素,糾正營養不良和鐵、鈣、鋅的缺乏。
問題10. 根據你所處城市或社區的情況,制訂一份簡要的預防兒童鉛中毒計劃?
兒童高鉛血癥和鉛中毒是完全可以預防的。通過環境干預、開展健康教育、有重點的篩查和監測,可達到預防和早發現、早干預的目的。
預防兒童鉛中毒的3大策略:1、從生活習慣入手。2、從飲食習慣入手。3、從父母方面入手。
行為方面,教育兒童養成勤洗手的好習慣,特別是飯前洗手十分重要;注意兒童個人衛生,勤剪指甲。
經常清洗兒童的玩具和用品;
經常用干凈的濕抹布清潔兒童能觸及部位的灰塵。
兒童食品及餐具應加罩防塵。
不要帶兒童到鉛作業工廠附近散步、玩耍。
直接從事鉛作業的家庭成員下班前必須更換工作服和洗澡。
以煤作為燃料的家庭應多開窗通風。
孕婦和兒童盡量避免被動吸煙。
選購兒童餐具應避免彩色圖案
和偽劣產品。
應避免兒童食用皮蛋和老式爆米花機所爆食品等含鉛較高的食品。
不能用長時間滯留在管道中的自來水為兒童調制奶粉或烹飪。
在日常生活中應確保兒童膳食平衡及各種營養素的供給。兒童應定時進食,避免食用過分油膩的食品。
應經常食用含鈣充足的乳制品和豆制品;含鐵、鋅豐富的動物肝臟、血、肉類、蛋類、海產品;富含維生素C的新鮮蔬菜水果等 。
補充
兒童高鉛血癥和鉛中毒要依據兒童靜脈血鉛水平進行診斷。
高鉛血癥:連續兩次靜脈血鉛水平為100~199mg/L;
鉛中毒:連續兩次靜脈血鉛水平