是其特點。
自身免疫性溶血性貧血的病因
在臨床上根據發病原因一般把AIHA分為原發性和繼發性兩大類。根據抗體類型可分為溫反應性抗體型和冷反應性抗體型。溫抗體與抗原反應最適宜溫度是37℃;主要為IgG,少數為IgM,為不完全抗體。冷抗體又分為兩種:冷凝集素與紅細胞結合的最適宜溫度是2-4℃,溫度上升結合力減弱,冷溶血素在16℃時與紅細胞結合,溫度升高結合力無明顯減弱。原發性溫抗體AIHA病因不明,約占60%,女性多見,在溫抗體病例中Coombs陰性者占5.8%-42.7%。
貧血具體分類缺鐵性貧血
巨幼紅細胞性貧血
缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。所以平均大約有20%的女性、50%的孕婦都會有貧血的情形。如果貧血不十分嚴重,就不必去吃各種補品,只要調整飲食就可以改變貧血的癥狀。比如首先要注意飲食,要均衡攝取肝臟、蛋黃、谷類等富含鐵
質的食物。如果飲食中攝取的鐵質不足或是缺鐵嚴重,就要馬上補充鐵劑。維生素C可以幫助鐵質的吸收,也能幫助制造血紅素,所以維他命C的攝取量也要充足。其次多吃各種新鮮的蔬菜。許多蔬菜含鐵質很豐富。如黑木耳、紫菜、發菜、薺菜、黑芝麻、蓮藕粉等。
出血性貧血
急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
溶血性貧血
紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”
巨幼紅細胞性貧血
缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血,多見于嬰兒和孕婦長期營養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。實際上巨幼細胞是形態上和功能上都異常的各階段幼稚紅細胞。這種巨幼細胞的形成是DNA合成缺陷的結果,核的發育和成熟落后于含血紅蛋白的胞漿。身體多種組織細胞皆受DNA合成缺陷的影響,但以造血組織最嚴重,特別是紅系細胞。粒系細胞和巨核細胞也都有形態上的改變和成熟細胞數量的減少。巨幼細胞包括原巨幼細胞、早巨幼細胞、中巨幼細胞和巨幼細胞各不同發育階段的幼稚紅細胞。這些巨幼細胞均比相應的正常幼紅細胞大,漿核比例比正常略高。經Wright染色后,原巨幼細胞的胞漿呈深藍色,無顆粒,核周圍有一染色較淺的圈;核圓形,染成紫色,最顯著的特點是染色質呈顆粒狀,彼此隔開,隔開處比較透亮,有時在核的周邊有彼此分開的染色質小塊,形成所謂“鐘面”的狀態;核仁較大,藍色。當細胞逐漸成熟,染色質保持其顆粒狀結構,不易形成深染的固縮塊狀物。有時巨幼細胞貧血較輕,巨幼細胞的形態往往不很典型,稱為類巨幼細胞。絕大多數巨幼細胞貧血是由葉酸、維生素B12缺乏引起的,但也有一小部分是例外,如抗代謝藥物引起的巨幼細胞增生、紅白血病和紅血病、鐵粒幼細胞貧血的巨幼細胞增多、遺傳性乳清酸尿等。不管是哪一種原因引起的,巨幼細胞的形態都是相同的。經過適當的治療,這些巨幼細胞都能很快變成正常的幼稚紅細胞。
再生障礙性貧血
伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現的疾病。再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數量越大則貧血越嚴重。根據起病緩
急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉歸等,分為急性和慢性兩型。在中國經部分地區調查,每10萬人中有1.87 ~2.1人發病,與日本報道的發病率相近。各年齡組均可發病,但以青壯年多見,男性多于女性。急性型與慢性型病例的比例為1∶4.6。再生障礙性貧血似屬中醫學“虛勞”、 “虛損”及“血證”的范疇。以往認為是不治之癥,經過40多年來中西醫結合治療的實踐,對其預后已有改觀。據調查,平均死亡年齡延長,病死率下降,患病率增高。再生障礙性貧血患者要注意防止交叉感染,盡量不要去公共場所。住房要通風。忌服合霉素、氯霉素、磺胺類、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。治療再生障礙性貧血有較好療效,一般用藥2個月即自覺癥狀好轉,血象有較大幅度恢復,服藥半年可顯著好轉。
地中海貧血
地中海貧血(在香港叫鏈狀細胞性貧血)按照受累的氨基酸鏈來分類,主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血,海洋性貧血,α地中海貧血多見于黑人(黑人中25%至少有一個基因缺陷),β地中海貧血多見于地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道,以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高,在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳買粉絲及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
慢性病性貧血
慢性病性貧血(ACD)通常是指繼發于其他系統疾病,如慢性感染、惡性腫瘤、肝臟病、慢性腎功能不全及內分泌異常等。直接或間接影響造血組織而導致的一組慢性貧血。這一類也是老年人最常見的貧血。
發病機制
紅細胞壽命縮短
鐵代謝紊亂
紅細胞生成素(EPO)損害
骨髓對貧血失代償
癥狀體征
(1)慢性感染所致貧血:凡持續1—2個月以上的感染、炎癥常伴有輕至中度貧血。貧血的臨床表現常被原發性疾病的癥狀所掩蓋。貧血一般并不嚴重,多為正細胞正色素型,但重度貧血時可變成委員小細胞低色素型。如無原發疾病的影響,骨髓象基本正常,骨髓涂片內游離原卟啉增多,以上特點可與缺鐵性貧血鑒別。
(2)惡性腫瘤所致的貧血:除原發病所引起的癥狀外,常見的病狀是進行性貧血,程度輕重不一。實驗室檢查與慢性感染所致的貧血特征相似。如骨髓受腫瘤浸潤,骨髓中可見癌細胞,中性粒細胞、血小板可減少;發生DIC時可出現不能原發病解釋的栓塞、出血和休克,如伴有溶血性貧血,可出現黃疸。
(3)腎性貧血
:臨床表現除一般貧血癥狀、體征外,有腎功能衰竭的癥狀、體征。實驗室檢查為正細胞正色素性貧血,網織紅不高,紅細胞和血小板一般正常。骨髓象正常。在腎功衰竭進展,尿氮水平高度上升時,骨髓可呈低增生狀態,幼紅細胞成熟受到明顯抑制。
(4)肝病性貧血:貧血類型主要為正常細胞或輕度大細胞性,多染性細胞核網織紅細胞可輕度增多。骨髓細胞常呈現增生象,主要為大細胞—正幼紅細胞性增生。[4]
編輯本段實驗室診斷1、血象 呈現典型的小細胞低色素性貧血(MCV14.5%)特殊性僅為50%~70%,血片中可見紅細胞染色淺淡,中心淡染區擴大,大小不一,網織紅細胞大多正常或輕度增多,白細胞計數正常或輕度減少,分類正常,血小板計數在有出血者常偏高,在嬰兒及兒童中多偏低。
2.骨髓象 骨髓檢查不一定需要,除非是需要與其他疾患的貧血相鑒別時,骨髓涂片表現增生活躍,幼紅細胞明顯增生,早幼紅及中幼紅細胞比例增高,染色質顆粒致密,細胞質少,血紅蛋白形成差,粒系和巨核細胞系正常,鐵粒幼細胞極少或消失,細胞外鐵缺如。
3.生化檢查
(1)血清鐵測定:血清鐵降低
64.44μmol/L(360μg/dl),故轉鐵蛋白飽和度降低,由于血清鐵的測定波動大,影響因素較多,在判斷結果時,應結合臨床考慮,在婦女月經前2~3天,妊娠的后3個月,血清鐵和總鐵結合力均會降低,但不一定表示缺鐵。
(2)血清鐵蛋白測定:血清鐵蛋白低于14μg/L,但在伴有炎癥,腫瘤及感染時可以增高,應結合臨床或骨髓鐵染色加以判斷,缺鐵性貧血患者骨髓紅系細胞內及細胞外鐵染色均減少或缺如。
(3)紅細胞游離原卟啉(FEP)測定:FEP增高表示血紅素合成有障礙,用它反映缺鐵的存在,是較為敏感的方法,但在非缺鐵的情況如鉛中毒及鐵粒幼細胞貧血時,FEP亦會增高,應結合臨床及其他生化檢查考慮。
3. 應進行什么檢查進行診斷和鑒別診斷?
IQ檢查:語言能力,學習能力,心理素質。
聽力檢查
血鉛或尿鉛
尿δ-氨基-r-酮戊酸
血紅細胞游離原卟啉(EP)
紅細胞鋅原卟啉(ZPP)
鑒別診斷
闌尾炎
消化性潰瘍
膽囊炎
急性胰腺炎
血管疾病
腸蛔蟲癥
鉛中毒
腸道蛔蟲:臍周疼痛或絞痛,突然發作,陣發性加劇 消化性潰瘍 :慢性、周期性、節律性中上腹部腹痛,有壓痛,與飲食關系密切。
膽囊炎:疼痛從
右側肋下向右肩部放射
膽道蛔蟲:鉆頂樣陣發性疼痛,伴有嘔吐,間歇時完全不痛
急性胰腺炎:急性腹痛,發熱伴有惡心、嘔吐,血與尿淀粉酶增高為特點
心絞痛:上腹部中央刺痛并向左肩擴散
鉛中毒:臍周偏左下有輕度壓痛,無反跳痛、肌緊張,麥氏點壓痛(-)
4、鉛接觸來源
汽車尾氣
含鉛油漆
含鉛顏料
飲水
土壤
食品
玩具
化妝品
吸煙/飲酒
職業接觸,工人可通過工作服和皮膚將鉛帶回家
中藥
母源性
蓄電池廠
母源性
職業接觸,工人可通過工作服和皮膚將鉛帶回家
5. 還要對家庭中哪些成員進行鉛中毒風險評價?
小強姐姐(有注意力缺陷 )
小強媽媽(有鉛接觸史)
小強外公(有鉛接觸史,并患有痛風、經常腹痛 )
小強外婆(?)
7、成人與兒童鉛毒性有什么區別?
鉛在大氣中積聚在離地面75~100cm處,正好處于兒童的呼吸帶,離地面越低,鉛的濃度則越高。兒童的代謝旺盛,呼吸量大,因此兒童在呼吸帶吸收的鉛是成人的1.6~2.7倍。兒童除了了空氣吸入和食物,水源攝入鉛外,還可經從手指直接接觸途徑。兒童排泄量少。
成人:周圍神經系統疾病更明顯,而在發育中的神經系統,中樞神經系統比外周損傷更明顯。當鉛暴露停止后,成人外周神經系統受到的毒害傾向于逆轉,但兒童卻不同,甚至使用解毒藥物二巰丁二酸也不能減小或逆轉那些血鉛水平在0。2~0.4/L兒童的認知障礙。
由于兒童血腦屏障、肝腎發育不如成人完善,對鉛的代謝能力較成人有差別,鉛極易進入兒童腦內影響大腦發育,而排出的反而較少,因此監測兒童鉛負荷常用血鉛而少用尿鉛。按照我國目前的標準,公共環境接觸的成人血鉛一般小于200ug/L,兒童一般小于100 ug/L,長期職業鉛接觸的工人一般應小于400 ug/L。
兒童鉛中毒的分級:I 級
兒童鉛中毒處理原則:I級,不處理;II級,健康教育為主,改善飲食衛生習慣等等。1、3個月復查血鉛,B級積極尋找鉛污染源,及早脫離鉛污染源。III 級,1周內復測,尋找鉛污染源,健康檢查,試驅試驗(補充鐵后)、健康教